绝大多数的肌肉疾病都是由靠近躯干的近心端肌肉开始出现肌肉障碍，但是肌强直性肌营养 不良症却是从手指尖或足尖开始出现障碍。其发病频率为平均每10万人中出现4～5名患者， 是肌萎缩性疾病中最多见的。
此病可以出现全身异常，首先出现额部变秃。女性出现眼眉稀疏、秃发。有时也可以以眼睑 下垂、白内障为首发症状。
患有肌强直性营养不良的母亲所生出的患有先天性肌强直性营养不良的孩子，其口唇呈现出 特征性的形状。口呈现出口唇突出无肌力的特征性的鱼口样，造成哺乳困难。
四肢肌肉从远心端开始缓慢出现肌力下降，难以用脚尖站立。颈部肌肉萎缩明显，在平卧位 置难以抬起头。咽喉部肌肉出现障碍而引起鼻音加重。颞侧面肌变薄，颈部肌肉(胸锁乳突 肌)明显变薄、肌力下降。当心肌受累时，可以出现心动过缓、心律不齐。许多患者因心功 能衰竭而死亡。
虽然通过治疗可以抑制肌强直现象的发生，但是无法阻挡疾病的不断进展。患者多在50岁左 右因心功能衰竭或肺炎而死亡。
先天性肌强直又称为Thomsen氏病。此病也可以出现类似于肌强直性营养不良时的一旦握拳 就难以松开的症状。但此病不出现肌力下降及肌肉萎缩。此病属于良性疾病，有时反而会 发现肌肉肥大。
3多发性肌炎、皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎多发于40～50岁。肌炎的发病较为缓慢，在2周～3个月内逐渐恶化。其 症状为手足的近心端肌肉，即肩部、上肢、腰部、大腿处的肌肉受累，出现无力和肌肉痛。
在2～3周内急速恶化时，患者会因无力而就诊，而老年人在3个月内缓慢出现无力时，常被 当做是老化现象而被忽视。
除了出现四肢近心端肌肉无力以外，还可以出现由咽喉部肌肉障碍而引起吞咽障碍，严重时 可以出现呼吸肌障碍。不管有无肌肉的炎症，都不引起发热。
皮肌炎时，除了可以出现由多发性肌炎而引起的无力以外，还可以表现出皮肤的症状。特别 是出现手和手指甲侧的皮疹，面部和颈部、胸部出现红色皮疹。这些皮疹干燥后，从皮肤上 脱落。此外，肘部和膝部也可以出现皮疹。皮疹的发生有一定的特征性。
除了肌肉无力、皮炎的症状以外，患者还可以出现关节疼痛和遇冷时手掌变白的雷诺现象。
4周期性四肢麻痹、低钾血症性疾病
周期性四肢麻痹的患者可以在数小时内出现四肢近心端肌肉，即颈部、肩部、上肢、腰部、 大腿等处无力。此时肌肉松弛，肌张力消失。其包括遗传性发病的类型和伴有甲状腺功能亢 进(巴泽多病、Basedow病)等其他疾病的类型。
此外，还包括发病时血钾下降的低钾血症性周期性四肢麻痹及发病时血钾升高的高钾血症性 周期性四肢麻痹。
低钾血症性周期性四肢麻痹的患者多为男性，特别是伴有甲状腺功能亢进的男性。肌力消失 从下肢的近心端肌肉可以出现，不久就引起手、颈部肌肉肌力消失。不侵及眼球运动的肌肉 和呼吸肌。严重时可以累及心肌，出现生命危险。 |
